Niedobór fosforylazy pektynowej: DOWODY HEMEROGENNOŚCI MOLEKULARNEJ W DWÓCH RODZINACH Z CZŁONKAMI NIEWYGODNIE Z ENZYMEM

Niedobór purynowo-nukleozydowej fosforylazy (NP) jest związany z poważnie uszkodzoną odporną na grasicę komórką (T) i normalnie funkcjonującą odpornością komórek szpiku kostnego (B). W tym badaniu zbadano dwie niepowiązane rodziny z całkowitą liczbą trzech członków z niedoborem NP. Wysokociśnieniowa chromatografia cieczowa osocza trzech pacjentów wykazała poziomy inozyny większe niż 66 .M. Ten nukleozyd był nieobecny w osoczu swoich rodziców i próbek kontrolnych. NP oczyszczono z normalnych ...

Dziedziczna zmiana molekularna kinazy pirogronianowej erytrocytów: Identyfikacja kinetycznie nieprawidłowego izozymy związanego z przedwczesną hemolizą

Obserwowano nietypowe przypadki dziedzicznej niedokrwistości hemolitycznej, które są zgodne klinicznie i biochemicznie z niedokrwistością typu niedoboru pirograwitazy (PK), z wyjątkiem obecności widocznie odpowiednich ilości aktywności PK erytrocytów za pomocą zwykłej procedury oznaczania. Przedstawiono badania czterech takich anomalnych przypadków, występujących w dwóch niepowiązanych rodzinach. Erytrocyty zawierały kinetycznie nieprawidłowy izozym kinazy pirogronianowej (PK2). Stałe Michaelisa dl...

Inaktywatory czynnika chemotaktycznego ludzkich granulocytów.

Podczas fagocytozy neutrofile uwalniają różne substancje, które zawierają aktywatory i inaktywatory czynników chemotaktycznych. Ogólnie uważa się, że są to enzymy hydrolityczne. Elastaza i katepsyna G, główne proteazy uwalniane z lizosomalnych granulek podczas fagocytozy, zawierają szeroką aktywność hydrolityczną. W tym badaniu zbadano elastazę granulek i katepsynę G pod kątem ich roli jako inaktywatorów czynników chemotaktycznych. Elastaza i katepsyna G zostały oczyszczone z ludzkich neutrofil...

Cement Keenea

U ośmiu pacjentów z niedokrwistością sierpowatą tygodniowo wykonywano karbamylację pozaustrojową około 20% krążącej masy krwinek czerwonych przez 2 lata lub dłużej. Przy każdej wizycie na mol hemoglobiny w karbamylowanych erytrocytach wprowadzono średnią 1,3 +/- 0,2 mola cyjanianu na mol hemoglobiny. W ciągu 3 miesięcy stabilny poziom około 35-50% krążących erytrocytów był karbamylowany. Ta ilość i stopień karbamylowania hemoglobiny powodował spadek średniej pełnej krwi P50 z 33 do 26 mm ...

Najnowsze zdjęcia w galerii ankarancho:

300#jazda naturalna , #podkowa liny , #program promocji zdrowia , #lista skierowań do sanatorium , #usg kolana warszawa cena , #pogotowie opiekuńcze lublin , #chce popelnic samobojstwo , #maski nawilżające do włosów , #atopowe zapalenie skory u dzieci , #szczepionka przeciw pneumokokom ,