Metabolizm pantetiny w cystynozie.

D-Pantethine jest koniugatem witaminy z kwasem pantotenowym i niskocząsteczkowej cysteaminy aminotiolowej. Pantetryna jest eksperymentalnym środkiem hipolipemicznym i została zasugerowana jako źródło cysteaminy w leczeniu cystynozy nefropatycznej. Leczymy cztery cystinotyczne dzieci 70-1 000 mg / kg na d-pantetynę doustną i badamy jej metabolizm. Pantetynę szybko hydrolizowano do kwasu pantotenowego i cysteaminy; nie mogliśmy wykryć pantetiny w osoczu po podaniu doustnym. Odpowiedzialny enzym, pantetheinazy , był bardzo aktywny w homogenatach błony śluzowej jelita cienkiego i osocza. Stała Michaelisa dla enzymu jelitowego szczura wynosiła 4,6 mikroM, a jego profil pH wykazywał szerokie plateau między 4 a 9. Farmakokinetyka pantotenianu po podawaniu doustnym pantetiny była kontynuowana przez otwarty model dwukompartmentowy z powolną eliminacją witaminy (t1 / 2 = 28 h). Piku pantotenian w osoczu wystąpił po 2,5 h, a poziomy powyżej 250 mikroM były obserwowane 300 razy normalnie. Pozorne całkowite przechowywanie pantotenianu w organizmie było znaczące (25 mg / kg), a poziomy w osoczu zwiększały się trzykrotnie przez wiele miesięcy po terapii pantetiną. Stężenia cysteaminy w osoczu po zastosowaniu pantetiny były podobne do obserwowanych po równoważnych dawkach cysteaminy. Jednak w najlepszym wypadku wystąpiło jedynie 80% obniżenia cystyny w krwinkach białych. Wnioskujemy, że pantetina jest prawdopodobnie mniej skuteczna niż cysteamina w leczeniu cystynozy nefropatycznej i powinna być brana pod uwagę tylko w przypadkach nietolerancji cysteaminy. Stężenie cholesterolu w surowicy zmniejszyło się średnio o 14%, co potwierdza potencjalne znaczenie kliniczne pantetiny jako czynnika hipolipemicznego. Szybka hydroliza in vivo pantetiny sugeruje, że pantotenian lub cysteamina mogą być efektorami jego działania hipolipemicznego.
[patrz też: lista skierowań do sanatorium, twaróg półtłusty kalorie, powiększanie biustu kwasem hialuronowym ]
[hasła pokrewne: usg ortopedyczne warszawa, spalanie kalorii kalkulator, schemat drzewa genealogicznego ]