Synteza hemoglobiny Gun Hill: zwiększona synteza łańcucha hemoglobiny GH i wymiany podjednostkowej hemoglobiny wolnej od hemów za pomocą wolnej pula łańcucha

Hemoglobina Gun Hill jest niestabilną zmutowaną hemoglobiną związaną z łagodną hemolizą wyrównaną. To nienormalne białko ma delecję pięciu aminokwasów w łańcuchach (3. Delecja obejmuje wiązanie hemu proksymalnej histydyny w pozycji 92. P-łańcuchy hemoglobiny Gun Hill nie zawierają grup hemowych. Około 32% krążących hemoglobin u osób heterozygotycznych składa się ze zmutowanej hemoglobiny. Gdy retikulocyty inkubowano z radioaktywnym aminokwasem, specyficzna aktywność hemoglobiny Gun Hill była trzy do sześciu razy większa niż hemoglobina A. Całkowite włączenie radioaktywności do hemoglobiny Gun Hill było dwa do trzech razy większe niż w hemoglobinie A. Było 20-50% więcej całkowita liczy się w. -Gun Hill (. GH) niż w. A. Wyniki te wskazują, że w retikulocytach występowała większa synteza nieprawidłowych łańcuchów a niż łańcuchów AA. Stosunek specyficznych aktywności p-hemoglobiny Gun Hill do p-hemoglobiny A wynosił 20: 1. Istnieją dowody na wolną pulę łańcuchów P w retikulocytach zawierających hemoglobinę Gun Hill. Po 10 minutach inkubacji około 40% całkowitej radioaktywności w łańcuchu p znajdowało się w wolnej puli. Gdy synteza białka została zablokowana przez inkubację retikulocytów z puromycyną, specyficzna aktywność p-hemoglobiny Gun Hill nadal wzrastała z powodu bezpośredniej wymiany podjednostek a pomiędzy wolną pulą i wstępnie uformowaną hemoglobiną Gun Hill. Badania zespołu aA i pGH wykazały, że szybkości translacji dwóch łańcuchów polipeptydowych były równe i jednolite. Nie uzyskano dowodów na istnienie. Wolnych punktów. w procesie montażu łańcucha globiny. Badania sugerują również, że brak silnego wiązania hemina-globina nie hamuje syntezy łańcuchów globiny.
[więcej w: chce popelnic samobojstwo, rutwica lekarska, podkowa liny ]
[więcej w: polocard opinie, medycyna pracy kluczbork, rutwica lekarska ]